定义、发病率和病理生理学

• 贫血定义：儿童炎症性肠病（IBD）贫血定义应依据现行有效的世界卫生组织（WHO）标准
• 贫血类型：IBD儿童主要贫血类型为缺铁性贫血、慢性病贫血和混合性贫血
• 诊断要点
  • 缺铁性贫血：无/有活动期疾病时，铁蛋白分别<30μg/L或<100μg/L可诊断
  • 慢性病贫血：存在炎症，血清铁蛋白>100μg/L且转铁蛋白饱和度<20%可诊断
• 发病率情况
  • 贫血是儿科IBD最常见肠外表现，发病率未完全明确
  • 儿童IBD患者比普通人群和成人IBD患者贫血风险更高
  • 缺铁性贫血是IBD最常见贫血形式
• 风险因素
  • 儿科年龄是IBD贫血独立危险因素
  • 活动期和重症疾病是IBD贫血最强预测因素
  • 营养状况会影响IBD贫血发生
• 患病率：儿童IBD患者贫血患病率8% - 73%，IDA患病率报道高于成人

临床表现、评估和诊断

• 临床症状：贫血症状因类型、严重程度和起病情况而异，急性贫血影响循环和心血管系统，慢性贫血有头晕、气短、疲劳等症状，还可能有神经（注意力不集中等）和饮食方面症状及上皮改变
• 评估时机：应常规对所有儿童IBD患者进行贫血筛查，诊断时、活动期每3个月、缓解期或轻度疾病每6 - 12个月筛查
• 检查项目
  • 筛查应包括血液学参数、微量营养素缺乏、药物毒性、溶血和炎症指标评估
  • 不同情况检查要点
    • 非活动期：全血细胞计数（CBC）、C反应蛋白（CRP）、铁蛋白水平
    • 活动期：CBC（包括平均红细胞体积等）、血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度等
    • 特定情况：有活动性回肠疾病、既往手术史或长期使用特定药物患者，每年至少检查CBC、维生素B12和叶酸；诊断维生素B12和叶酸缺乏需检测甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平
  • 病因不明时进一步检查：血清维生素B12、叶酸等浓度，血红蛋白电泳和外周血涂片等，仍不明可咨询儿科血液科医生
  • 不同病情检查项目不同

缺铁性贫血

饮食和口服补充

• 饮食建议：建议所有儿童IBD患者食用富含铁的均衡饮食，优先选择动物源性食物，抗氧化剂可促进铁吸收，开始口服铁治疗前建议进行营养评估
• 口服治疗指征：非活动期和轻至中度贫血患儿可根据年龄推荐口服铁治疗，建议剂量3 - 6mg/kg
• 口服产品选择：推荐使用亚铁产品，常用制剂有硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁和富马酸亚铁
• 口服风险
  • 常伴有不耐受和不依从情况
  • 应权衡口服铁治疗的风险和益处，开始前与家属讨论
• 评估反应：治疗4周后评估，预计Hb增加2g/dL，推荐治疗持续时间2 - 3个月

静脉治疗

• 治疗指征：活动期IBD和/或中重度贫血患者，以及轻至中度贫血且既往口服铁不耐受患者，推荐静脉铁替代作为一线治疗
• 剂量计算：根据基线Hb水平和体重计算，<35Kg患者可使用传统甘佐尼公式
• 产品选择：≥14岁儿童中至重度贫血一线治疗羧麦芽糖铁，<14岁严重贫血儿童可考虑羧麦芽糖铁
• 安全性：相对安全，但有不良反应风险，采取风险最小化措施，监测血清磷酸盐
• 评估：治疗后2 - 4天查血常规（含网织红细胞），治疗后4 - 12周评估长期疗效

其他类型贫血

• 慢性病贫血
  • 优化IBD治疗
• 维生素B12/叶酸缺乏性贫血
  • 维生素B12缺乏时，肌内补充
  • 叶酸补充剂量待确定
• 药物性贫血
  • 调整或停用药物
• 自身免疫性贫血
  • 皮质类固醇一线治疗
  • 其他治疗：免疫调节剂、脾切除、结肠切除、自体造血干细胞移植、维多珠单抗

难治性贫血

• 定义：对优化铁剂治疗反应不足/不佳
• 处理
  • 怀疑肠道疾病活动持续存在
  • 不推荐常规使用促红细胞生成剂
  • 输血考虑临床状况而非仅Hb水平，Hb＜7g/dL伴症状或风险因素时考虑
  • 复发患儿考虑再治疗

注意事项

• 口服铁剂不耐受常见
• 输血增加红细胞同种免疫风险，建议广泛表型匹配